自己免疫性溶血性貧血・とは？初心者にも分かる原因と対処ガイド共起語・同意語・対義語も併せて解説！

この記事を書いた人

高岡智則

年齢：33歳性別：男性職業：Webディレクター（兼ライティング・SNS運用担当）居住地：東京都杉並区・永福町の1LDKマンション出身地：神奈川県川崎市身長：176cm 体系：細身〜普通（最近ちょっとお腹が気になる）血液型：A型誕生日：1992年11月20日最終学歴：明治大学・情報コミュニケーション学部卒通勤：京王井の頭線で渋谷まで（通勤20分）家族構成：一人暮らし、実家には両親と2歳下の妹恋愛事情：独身。彼女は2年いない（本人は「忙しいだけ」と言い張る）

自己免疫性溶血性貧血・とは？

自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、体の免疫システムが誤って自分の赤血球を攻撃する病気です。赤血球が壊されると、体は酸素を十分運ぶことができず、疲れやすさや息切れ、顔色の悪さなどの症状が現れます。AIHAには大きく分けて「温式（ウォーム型）」と「冷式（コールド型）」があります。温式は体温が高い状態で起こりやすく、冷式は冷たい温度で赤血球が壊れやすくなります。これらのタイプは治療や検査のアプローチが少し異なります。

原因としくみ

多くの場合、原因ははっきりしないことが多いですが、感染症、薬の副作用、他の自己免疫疾患などがきっかけになることがあります。体の免疫細胞が赤血球の表面を“攻撃する物質”を作ってしまい、赤血球が壊されてしまいます。壊れた赤血球は肝臓や脾臓で処理され、血液検査で黄疸やビリルビンの値が上がることがあります。

症状と診断

典型的な症状としては、疲れやすさ、息切れ、顔色の悪さ、時には皮膚や白目の黄み、尿が濃くなることがあります。症状は急に悪化することもあれば、ゆっくり進むこともあります。診断には以下のような検査が用いられます。

診断時の主な検査	完全血球計算（CBC）、再生能、総ビリルビン・LDH、直接抗人球抗体検査（Coombs検査）など
診断のポイント	赤血球の壊れ方が急激であること、溶血の指標が高いこと、Coombs検査で抗体が検出されること

治療の基本

治療は病気のタイプと程度、年齢、合併症の有無で決まります。最も一般的な初期治療はステロイド薬（例：プレドニゾロン）です。体の免疫反応を抑えることで赤血球の壊れる量を減らします。必要に応じて、他の薬（免疫抑制薬、IVIG、リツキシマブなど）や脾臓摘出が検討されることもあります。急性の重症例では輸血が行われることもありますが、赤血球が壊れにくい状態をつくることが重要です。

日常生活と生活管理

AIHAと付き合うには、定期的な血液検査のフォローアップと医師の指示を守ることが一番大切です。無理をせず、体のサインに耳を傾け、感染症の予防にも注意しましょう。また薬を飲んでいる間は、副作用に注意し、他の薬との相互作用について医師に相談してください。

よくある質問

Q: 緊急時のサインは？ A: 顔色が急に悪化したり、息苦しさが強くなる、倒れそうになる場合はすぐ病院を受診してください。

自己免疫性溶血性貧血の同意語

自己免疫性溶血性貧血: 病名。免疫系が自己の赤血球を攻撃して溶血が起こり、結果として貧血になる病態。
自己免疫性溶血性貧血症: 同じ病名の別表現。語尾を -症にした言い方で、医療文献などで使われる。
免疫介在性溶血性貧血: 同義の表現。免疫の関与によって赤血球が破壊される貧血を指す言い方。英語では immune-mediated hemolytic anemia（IMHA）と訳されることが多い。
免疫介在性溶血性貧血症: 上記表現の派生。-症をつけた呼称。
免疫性溶血性貧血: 免疫の関与による赤血球の溶血を指す、短い言い方・一般的な表現。
免疫性溶血性貧血症: 同じ意味の別表現。-症をつけた形。
AIHA: 英語の略称。Autoimmune Hemolytic Anemia の頭文字を取った呼び方。
AIHA（Autoimmune Hemolytic Anemia）: 略称と正式名称を併記した表現。医療文献や解説でよく使われる。

自己免疫性溶血性貧血の対義語・反対語

正常な免疫系: 自己免疫反応が起きず、赤血球を不適切に攻撃しない健常な免疫の状態
自己免疫性を伴わない貧血: 貧血の原因として自己免疫機序が関与していない状態
非自己免疫性溶血性貧血: 溶血は起きるが、原因が自己免疫ではない貧血（他の機序による溶血）
非溶血性貧血: 赤血球の破壊が主要な原因ではない貧血の状態
健康な赤血球・血液像: 赤血球が正常で、溶血や壊血が見られない血液像
貧血なし・健常者: 貧血がなく健康な人の状態
自己免疫性貧血の対義語としての表現: 自己免疫性溶血性貧血と反対の性質を指す総称的表現
免疫反応が自己成分を攻撃しない状態: 自己成分を攻撃しない免疫機構が働いている状態

自己免疫性溶血性貧血の共起語

直接抗グロブリン試験: 赤血球表面に結合した抗体や補体の有無を検出する検査。陽性なら自己免疫性溶血性貧血の可能性を示唆する（DAT）。
自己抗体: 自分の免疫系が自分の赤血球を攻撃する抗体のこと。AIHAではこの自己抗体が赤血球を破壊する原因になる。
IgG: 温式AIHAで主に関与する抗体。体温近くで赤血球に結合し、溶血を引き起こすことがある。
IgM: 寒冷性AIHAで関与する抗体。低温で赤血球を活性化し、補体を介した溶血を促進する。
補体: 抗体と協力して赤血球を破壊する免疫系の一部。AIHAでは補体の活性化が溶血に関与することがある。
赤血球: 溶血の標的となる血球。AIHAでは自己抗体や補体の作用で破壊されやすい。
溶血: 赤血球が免疫反応により破壊される現象。AIHAの核心となる病態。
貧血: 赤血球の数や機能が不足して酸素運搬能力が落ちる状態。AIHAの主な臨床症状の一つ。
網赤血球: 骨髄が新しい赤血球を作り出している指標。溶血時に増えることが多い。
黄疸: ビリルビンが増えて皮膚や眼が黄くなる症状。溶血の結果として現れやすい。
間接ビリルビン: 非結合ビリルビン。溶血が進むと上昇しやすい指標。
総ビリルビン: 体内の全ビリルビン量。間接成分が増えると総量も上がりやすい。
LDH: 溶血によって上昇する酵素。溶血の程度を反映する指標のひとつ。
haptoglobin: 溶血時に消費・低下する血清タンパク。低値は溶血の目安となる。
温式AIHA: 温度に関与する自己抗体IgGが主役のAIHA。日常体温域で溶血が起こりやすいタイプ。
寒冷性AIHA: IgMが主役で、低温時に溶血が進むタイプ。冷房下や寒冷環境で症状が悪化することがある。
二次性AIHA: 基礎疾患（例：SLE、リンパ腫、CLLなど）に関連して発生するAIHA。
ステロイド療法: 第一選択となる薬物療法。免疫反応を抑制して溶血を抑える目的で使われる。
リツキシマブ: 抗CD20抗体。難治性AIHAに用いられる免疫抑制薬の一つ。
血漿交換: 血漿中の抗体を除去する緊急治療。急性・重症例で効果を期待する。
IVIG: 静脈投与の免疫グロブリン製剤。免疫バランスを整え、短期間の溶血抑制を図ることがある。
脾臓摘出: 脾臓での赤血球破壊を抑える目的で行われる手術。反応性が乏しい場合に検討されることがある。
輸血: 貧血を補うための血液製剤投与。AIHAでは抗体を介した反応リスクがあるため適合を慎重に行う。
Coombs陽性: 直接抗グロブリン試験が陽性になる状態。AIHAの診断を裏付ける重要な所見。

自己免疫性溶血性貧血の関連用語

自己免疫性溶血性貧血（AIHA）: 赤血球を自己免疫抗体が攻撃して破壊される貧血の総称で、原発性と二次性に分類され、DAT陽性が特徴となる。
温型自己免疫性溶血性貧血: 赤血球表面にIgG抗体が結合し37℃付近で活性化され、主に脾臓で破壊されるAIHAの代表的型。
寒冷凝集性自己免疫性溶血性貧血: IgM抗体が低温で赤血球を凝集させ補体が活性化して溶血を起こすAIHAで、寒冷時に悪化することが多い。
混合型自己免疫性溶血性貧血: IgGとIgMの両抗体が関与し、温度依存性の特徴が混在するAIHA。
二次性AIHA: SLEやリンパ腫、CLL、感染症など他疾患に伴って生じるAIHA。
原発性AIHA: 背景疾患が特定できない自己免疫性溶血性貧血。
薬剤性AIHA: 薬剤の影響で自己抗体が誘発されAIHAを生じることがあり、ペニシリン系やメチルドパなどが報告例。
IgG型AIHA: 温型AIHAに関与する抗体が主にIgGで、赤血球を脾臓で破壊することが多い。
IgM型AIHA: 寒冷型AIHAに関与する抗体が主にIgMで、低温時に赤血球を凝集させ補体で溶血が生じる。
Direct Coombs test（DAT・直接抗グロブリン試験）: 赤血球表面の抗体・補体の結合を検出する検査で、AIHAでは陽性になることが多い。
Indirect Coombs test（IAT・間接抗グロブリン試験）: 血清中の抗体を検出する検査。輸血適合性評価にも用いられる。
自己抗体: 自身の赤血球を標的にする抗体で、AIHAの中心的病因となる。
赤血球破壊: 赤血球が破壊される現象。AIHAでは溶血性の貧血を引き起こす。
溶血性貧血: 赤血球の破壊が進み貧血になる状態。
網赤血球増加: 溶血時に骨髄が新規赤血球を作ろうとして網赤血球が増える状態。
LDH上昇: 溶血により血清LDHが上昇する血液検査所見。
血清ビリルビン上昇: 溶血に伴う間接ビリルビンの上昇など、黄疸を伴うことがある。
ハプトグロビン低下: 溶血性貧血で遊離ヘモグロビンが増え、ハプトグロビンが低下する。
ステロイド療法: 第一選択となる治療で、免疫反応を抑制して抗体産生を減らす。
リツキシマブ: 抗CD20抗体でB細胞を標的にし、難治性AIHAに用いられる。
免疫抑制薬: アザチオプリンやシクロスポリンなど、長期の免疫抑制を行う薬剤。
血漿交換療法: 血漿中の抗体を除去する急性療法。特に重症AIHAで検討される。
輸血時の注意: 抗体存在下では適合血について慎重に選択し、必要に応じて特別な検査を行う。