肺動脈性肺高血圧症とは？初心者向けの基本ガイドと解説共起語・同意語・対義語も併せて解説！

この記事を書いた人

高岡智則

年齢：33歳性別：男性職業：Webディレクター（兼ライティング・SNS運用担当）居住地：東京都杉並区・永福町の1LDKマンション出身地：神奈川県川崎市身長：176cm 体系：細身〜普通（最近ちょっとお腹が気になる）血液型：A型誕生日：1992年11月20日最終学歴：明治大学・情報コミュニケーション学部卒通勤：京王井の頭線で渋谷まで（通勤20分）家族構成：一人暮らし、実家には両親と2歳下の妹恋愛事情：独身。彼女は2年いない（本人は「忙しいだけ」と言い張る）

肺動脈性肺高血圧症とは

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、肺の動脈の血圧が高くなる病気です。体の全体の血圧ではなく、肺へ血液を送る細い動脈の内圧が上がる状態を指します。右心臓に負担がかかり、進むと心臓の右室が疲れることがあります。

PAHの主な原因

多くは原因がはっきりしない特発性PAHか、別の病気が原因となる二次性PAHです。二次性の例には慢性の肺疾患、先天性心疾患、自己免疫の病気、HIV、薬物や毒物などがあります。

こんな症状が出ます

症状	説明
息切れ	日常の動作でも感じやすい呼吸のしづらさ
疲れやすさ	少しの作業で体力が落ちた感じが続く
胸の痛みや圧迫感	胸の中央あたりに不快感
めまい・失神	急な立ち上がり時に起こることがある

診断の流れ

PAHの診断は医療機関で行います。まずは心エコー図で心臓と肺の状態を調べ、次に右心カテーテル検査と血液検査を行います。これらの検査で血圧の状態や心臓の機能を正確に評価します。

治療と生活のポイント

治療には薬物療法と生活の工夫が組み合わります。薬としては肺血管を広げる薬が使われ、 endothelin receptor antagonists や PDE5 阻害薬、プロスタサイクリン製剤と呼ばれる薬が代表的です。これらは医師の指示のもと、適切な組み合わせで用いられます。自己判断で薬を増減しないことが大切です。

生活のポイントとしては、呼吸を楽にするための体操、適度な運動、体重管理、喫煙の禁止、感染症予防、睡眠の質を高めることが挙げられます。合併症を起こしやすい人は定期的な検査が必要です。

まとめ

PAHは早期発見と適切な治療が大切です。症状が気になる場合は、診療機関を受診してください。専門の医師と相談することが、長い病気の付き合いを支える第一歩です。

肺動脈性肺高血圧症の同意語

肺動脈性高血圧症: PAHの別名。肺動脈の血圧が高くなる病態を指し、特に肺動脈の狭窄・硬化などが原因となる病気です。
特発性肺動脈性高血圧症: 原因が特定できないPAH。病因が不明のPAHを指します。
特発性PAH: Idiopathic PAH の略。原因不明の肺動脈性高血圧症を表します。
原発性肺動脈性高血圧症: PAHの別名として使われることがある表現です。
原発性PAH: 原発性（特発性）PAH の略称。原因が特定されていないPAHを指します。
PAH: Pulmonary Arterial Hypertension の略。肺動脈性高血圧症を指す医療現場で広く使われる略語です。
肺動脈性高血圧: PAHを指す省略形として使われることがあり、肺動脈に高血圧が生じる病態を示します。
Pulmonary Arterial Hypertension: 英語表記。PAH（Pulmonary Arterial Hypertension）の正式名称です。

肺動脈性肺高血圧症の対義語・反対語

正常な肺動脈圧: 肺動脈の圧が正常な範囲にある状態。PAHが示す高圧とは反対で、血圧が過度に高くない状態を指す表現です。
肺循環正常: 肺の血液循環が障害なく正常に機能している状態。PAHによる血流障害がないことを暗示します。
肺血管健康: 肺の血管そのものが健康で柔軟、傷つきにくい状態を表現します。
正常な肺機能: 肺の機能（換気・血液ガス交換など）が健全な状態で、呼吸がスムーズな状態を指します。
健康な肺状態: すべての肺機能が問題なく、病的な血圧上昇が起きていない総合的な健康状態を意味します。

肺動脈性肺高血圧症の共起語

特発性肺動脈性肺高血圧症: 原因が特定できないPAHの代表的なタイプ。内皮機能障害と血管の過剰なリモデリングが関与します。
遺伝性肺動脈性肺高血圧症: BMPR2などの遺伝子変異により家族性に発症するPAH。遺伝カウンセリングが必要になることがあります。
薬剤性肺動脈性肺高血圧症: 薬の使用歴と関連して起きるPAH。薬剤の中止・切替で改善することがあります。
慢性血栓塞栓性肺高血圧症: 血栓が肺の血管を塞ぎ長期にわたり高血圧を生じるタイプ。PAHとは区別されるがPHの一形態として重要です。
平均肺動脈圧: 肺動脈の平均的な圧力。PAHの診断・重症度評価で用いられる指標のひとつです。
肺動脈圧: 肺の動脈の圧力。PAHの指標として重要です。
肺血管抵抗: 肺の血管の抵抗の大きさ。重症度や治療効果の評価に用いられます。
右心カテーテル検査: 右心房・右心室・肺動脈の圧を測定する、PAHの確定診断の金標準検査です。
心エコー検査: 超音波で心臓の大きさと機能を評価します。PAHの非侵襲的な評価に欠かせません。
右心室肥大: PAHで右心室が厚く大きくなる状態。長期的な負荷のサインです。
右心不全: 右心系の機能が低下し、息切れや体液貯留などが現れる状態。
BNP/NT-proBNP: 心臓のストレスを反映する血液マーカー。PAHの予後予測にも使われます。
6分間歩行テスト: 歩行距離で機能状態を評価する簡易検査。治療効果の指標として使われます。
エンドセリン受容体拮抗薬: 血管を拡げる薬の一群。PAH治療の第一線薬として用いられます。
PDE-5阻害薬: 血管拡張作用を高める薬。肺血管を広げて症状を改善します。
sGC刺激薬: NO経路を直接刺激して血管を拡張させる薬。PAH治療に用いられます。
プロスタノイド製剤: 血管拡張と血流改善をめざす薬。静脈投与・皮下投与・吸入投与などがある。
抗凝固療法: 血栓予防の薬物治療。患者のリスクに応じて行われることがあります。
酸素療法: 低酸素状態を改善するための酸素投与。呼吸困難の緩和に役立ちます。
利尿薬: 体液過剰を排出して右心系の負荷を減らします。
運動療法/リハビリテーション: 安全な範囲で体力を維持・回復させる運動プログラム。
生活の質: 症状と治療の影響で生活の満足度が変化します。
BMPR2遺伝子/遺伝子変異: PAH発症リスクを高める代表的な遺伝子です。変異は家族性PAHと関連します。
内皮機能障害: 血管内皮の機能が低下してPAHが進行しやすくなります。
血管リモデリング: 血管の構造が変化して狭く硬くなる現象。PAHの病態の中心です。
予後: 病状の経過と生存の見通しを指します。
リスク層別化: 患者をリスクレベルに分けて治療方針を決める評価方法です。
PAHセンター: PAHを専門に治療・管理する医療機関。高度な検査と治療が受けられます。
世界PAH学会ガイドライン: PAHの国際的な診断・治療の推奨指針です。
ESC/ERSガイドライン: 欧州のガイドラインで、PAHの治療方針を示しています。

肺動脈性肺高血圧症の関連用語

肺動脈性肺高血圧症: 肺動脈の血圧が異常に高くなる病気。肺の血管が狭く硬くなり、右心室に負荷をかけ息切れなどの症状が現れます。原因は遺伝・病気・薬物など多岐にわたり、診断には専門的検査が必要です。
平均肺動脈圧（mPAP）: 右心カテーテル検査で測定する肺動脈の平均圧。安静時で25 mmHg以上だとPAHを疑います。
肺血管抵抗（PVR）: 肺循環の血流抵抗を表す指標。数値が高いほど右心へ負荷が大きく、重症度の目安になります。
右心カテーテル検査: 肺動脈圧・心腔の圧力・酸素含有量などを直接測定する検査。PAHの確定診断と薬剤反応の評価に用いられます。
心エコー検査: 超音波で心臓の動きと構造を評価する検査。右心機能の評価や推定PA圧の目安として日常診療にも頻用されます。
BNP/NT-proBNP: 心臓のストレスを反映する血液マーカー。PAHの重症度・予後の目安に用いられます。
6分間歩行距離試験（6MWD）: 6分間に歩ける距離を測定する簡易テスト。距離が長いほど機能状態が良いとされ、治療効果の評価にも用います。
WHO機能分類: 日常生活の制限程度をI〜IVの4段階で表す分類。治療方針や予後予測の指標になります。
BMPR2遺伝子変異: PAHの遺伝要因として重要な変異の一つ。遺伝性PAHの原因として知られています。
遺伝性PAH: 家族内で遺伝するPAH。BMPR2などの遺伝子変異が背景となることがあります。
エンドセリン経路拡張薬（ERA）: 血管を広げる薬の総称。ボセンタン、アムブレンサタン、マシテンタンなどが代表薬です。
プロスタサイクリン製剤: 血管拡張と血小板抑制作用を持つ薬。エポプロステノール、トレプロスチン、イルプロストなどが含まれます。
PDE-5阻害薬: NO経路を介して血管を拡げる薬。サイデナフィル、タダラフィルなどが代表薬です。
Riociguat（リオシグアット）: NO経路を直接刺激して血管を拡げる薬。PAHの治療選択肢の一つです。
薬物療法の併用療法: ERA・PDE-5阻害薬・プロスタサイクリン製剤を組み合わせる治療戦略。個々の病状に合わせて調整します。
グループ分類（PAHを含む肺高血圧のグループ1〜5）: 肺高血圧は5つのグループに分類され、グループ1はPAHを指します。グループ2〜5は左心疾患・肺疾患・CTEPHなどが含まれます。
慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）: 血栓が肺動脈を長期間塞ぎ、高血圧を引き起こす状態。PAHとは別分類ですが鑑別が重要です。
薬剤性・薬物誘発 PAH: 特定の薬剤や毒素の使用歴がPAHを誘発することがあります。治療計画を組み直す際に考慮します。
肺移植: 薬物治療で十分にコントロールできない場合の最終的な治療選択肢として検討される移植療法。
右心不全: PAHが進行した際に右心室の機能が低下し、息切れ・むくみ・腹水などが現れる状態。
酸素療法: 低酸素状態を改善する補助的治療。長期酸素療法が適応になる場合があります。
抗凝固療法: 血栓予防の目的で用いられる治療。適用は患者ごとに判断します。
血管リモデリングと治療目標: 肺血管の硬化・狭窄の進行を抑え、血管機能を改善することを治療の基本目標とします。
血管拡張反応性検査: カテーテル検査中に血管拡張薬を投与して血管反応を評価する検査。反応性が陽性なら治療方針に影響します。