高アンモニア血症・とは?初心者でも分かりやすく解説共起語・同意語・対義語も併せて解説!

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高アンモニア血症・とは?初心者でも分かりやすく解説共起語・同意語・対義語も併せて解説!
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高岡智則

年齢:33歳 性別:男性 職業:Webディレクター(兼ライティング・SNS運用担当) 居住地:東京都杉並区・永福町の1LDKマンション 出身地:神奈川県川崎市 身長:176cm 体系:細身〜普通(最近ちょっとお腹が気になる) 血液型:A型 誕生日:1992年11月20日 最終学歴:明治大学・情報コミュニケーション学部卒 通勤:京王井の頭線で渋谷まで(通勤20分) 家族構成:一人暮らし、実家には両親と2歳下の妹 恋愛事情:独身。彼女は2年いない(本人は「忙しいだけ」と言い張る)


高アンモニア血症・とは?初心者でも分かりやすく解説

高アンモニア血症とは、血液の中に通常より高いアンモニアが存在する状態のことを指します。アンモニアは体内でたんぱく質が分解されるときにできる有害なガスのような物質です。肝臓はこのアンモニアを尿素という形に変えて体外へ排出しますが、肝臓の機能が低下するとアンモニアが体に蓄積します。蓄積したアンモニアは中枢神経系に影響を与え、眠気・判断力の低下・吐き気・意識障害などを引き起こすことがあります。

重要なポイント:高アンモニア血症は早期に対応するほど予後が良くなります。肝疾患のある人や新生児では特に注意が必要です。

原因と背景

主な原因には、肝臓の機能低下(慢性肝疾患・肝硬変尿素回路障害を伴う先天性代謝異常、急性肝炎・肝不全、腸内でのアンモニア生成が過剰になる状況などがあります。新生児や乳児では遺伝性の尿素回路異常が見られることがあり、家族歴の確認が役立つことがあります。

症状と診断の目安

初期には眠気・だるさ・食欲不振・吐き気などが現れ、進行すると意識の混濁・言語障害・けいれん・昏睡などが生じる可能性があります。高アンモニア血症は進行が速いことがあるため、心当たりがあればすぐに医療機関を受診してください。診断は血液検査でアンモニア濃度を測定することから始まります。

治療と生活管理の基本

治療は原因により異なりますが、急性であれば入院して点滴・薬物治療でアンモニアの生成を抑制します。長期的には食事の管理(タンパク質の摂取量の調整や適切なエネルギー供給)と薬物療法が中心です。必要に応じて透析が検討されることもあります

生活面では、肝臓をいたわる生活習慣が大切です。アルコールを控え、適正な体重を保ち、感染症対策を行い、医師の指示に従って薬を正しく使うことが予防に繋がります。

表で見るポイント

区分説明
原因肝機能障害、尿素回路障害など肝硬変、尿素回路異常症
症状眠気・混乱・吐き気・けいれん・昏睡眠気が強くなる
診断血液中のアンモニア濃度を測定採血・追加検査
治療原因に応じた薬物療法、食事管理、透析など乳糖、抗生物質、必要時透析

まとめ

高アンモニア血症は放置すると神経へ影響を与え、生命を脅かすことがあります。早期発見・治療・原因の管理がカギです。体調の変化を感じたら普段の生活の中で早めに医療機関を受診しましょう。


高アンモニア血症の同意語

高アンモニア血症
血中のアンモニア濃度が正常範囲を超えて高くなる状態。肝機能障害や尿素回路の異常などが原因で起こり、意識障害などの合併症を引き起こすことがある。
アンモニア血症
血中のアンモニア濃度が異常に高くなる状態を指す総称。通常は高アンモニア血症と同義で使われることが多い。
血中アンモニア濃度上昇
血液中のアンモニア濃度が上がっている状態を表す日常的な説明表現。
血中アンモニア濃度の上昇
血中のアンモニア濃度が高くなっていることを示す表現。医学的説明でも頻繁に用いられる。
血漿中アンモニア濃度上昇
血漿成分としてのアンモニア濃度が上昇している状態を指す臨床的表現。
Hyperammonemia
英語表記。日本語では“高アンモニア血症”と同義で、学術文献や国際的資料で使われる用語。
急性高アンモニア血症
急性に発症して血中アンモニアが著しく高くなる状態。急性肝障害や急性尿素回路障害などが原因となることが多い。
慢性高アンモニア血症
慢性的に血中アンモニア濃度が高い状態。長期的な肝疾患や代謝異常が背景であることが多い。

高アンモニア血症の対義語・反対語

低アンモニア血症
血中アンモニア濃度が通常より低い状態。高アンモニア血症の反対として直接的に捉えられることが多い。
正常血中アンモニア濃度
血中アンモニア濃度が通常範囲内にある状態。健康な状態の基準となる反対概念。
肝機能正常
肝臓の機能が正常で、アンモニアを適切に代謝できる状態。高アンモニア血症の背景となる肝機能障害の対義。
尿素回路正常
尿素回路が正常に働き、アンモニアを尿素へ安全に変換できる状態。アンモニアの蓄積を防ぐ健全な代謝状態。
アンモニア代謝正常
体内でのアンモニア生成と解毒のバランスが適切に保たれている状態。高アンモニア血症とは反対の機能状態。

高アンモニア血症の共起語

高アンモニア血症
血中のアンモニア濃度が異常に高くなる状態。肝機能障害や尿素回路障害、薬剤の影響などが原因となり、神経系へ影響を及ぼすことがある。
肝性脳症
高アンモニア血症が原因で脳機能が低下した状態。意識障害・せん妄・けいれん・昏睡といった神経症状を伴うことがある。
尿素回路障害
尿素回路の酵素や輸送体の欠損によりアンモニアを尿素へ変換できず、血中に蓄積する遺伝性代謝疾患の総称。
OTC欠損症
オルニチントランスカルバミラーゼ欠損。最も多い尿素回路障害のひとつで、男性に多く発症することがある。
CPS1欠損症
カルバモイルリン酸合成酵素1欠損。尿素回路の最初の段階で障害が生じ、重症の高アンモニア血症を引き起こす。
アルギニノコサクシン酸合成酵素欠損症
シトルリン血症タイプIの原因となる酵素欠損。シトルリンとアンモニアの蓄積を招く。
シトルリン血症
ASS欠損によってシトルリンとアンモニアが蓄積する遺伝性代謝疾患。成長遅延や知的障害を来すことがある。
アルギノサクシン酸血症
ASL欠損によりアルギノサクシン酸が蓄積する尿素回路障害の一つ。高アンモニア血症を生じる
アルギナーゼ欠損症
アルギナーゼ欠損により血中アンモニアが上昇する遺伝性代謝疾患。
肝不全
肝臓の機能が著しく低下し、アンモニアを含む代謝物の処理が難しくなる状態。
肝疾患
肝炎・肝硬変・脂肪肝など、肝機能が低下する病態群。高アンモニア血症の背景となりうる。
薬剤性高アンモニア血症
特定の薬剤の作用でアンモニアの代謝が乱れ、血中濃度が上昇する状態。
バルプロ酸系薬剤
てんかん薬の一群。代謝経路の影響でアンモニア蓄積を招くことがある。
腸管内アンモニア産生抑制薬
リファキシミンなど、腸内細菌の働きを抑えアンモニア産生を減らす薬。
リファキシミン
腸内細菌を抑制してアンモニアの産生を減らす薬剤。
ラクツロース
腸内のpHを低下させ、アンモニアの吸収を抑える薬。急性・慢性の治療に使われる。
ナトリウムベンゾエート
窒素排出薬。アンモニアと結合させ体外へ排泄させる。
ナトリウムフェニルアセテート
窒素排出薬。アンモニアを排泄させる作用がある。
血液透析
急性・重度の高アンモニア血症に対する即時的な救命処置として用いられる。
腹膜透析
透析療法の一つ。重症例で補助的に用いられることがある。
肝移植
根本原因が肝機能低下である場合、根治的治療として選択され得る。
タンパク質
タンパク質摂取を制限してアンモニアの産生を抑制する栄養管理法。
窒素排出療法
窒素(アンモニア)を体外へ排出する治療の総称。薬剤投与や透析を含む。
血中アンモニア測定
診断・経過観察のための基本検査。測定方法やタイミングには注意が必要。
血液ガス分析
酸塩基・ガスの状況を評価し、代謝性アシドーシスなどの合併を評価する検査。
乳酸
代謝・エネルギー状態を評価する指標の一つ。高アンモニアと併発することがある。
遺伝子検査
尿素回路障害の原因遺伝子変異を特定する検査。家族検査にも用いられる。

高アンモニア血症の関連用語

高アンモニア血症
血中のアンモニア濃度が正常値を超えて高くなる状態。肝機能障害や尿素回路の欠損、腸内でのアンモニア産生の増加、急性ストレスなどが原因となる。初期症状は嘔吐・嗜眠・意識障害で、放置すると昏睡に至ることがある。
アンモニア(NH3)
蛋白質代謝の副産物で、血中濃度が高いと中枢神経系に毒性を及ぼす。肝臓で尿素へ変換され尿として排泄されるのが通常の経路。
腸内細菌によるアンモニア産生
腸内細菌が窒素化合物を分解してアンモニアを作るプロセス。高アンモニア血症では腸内産生を抑える治療が行われることがある。
尿素回路(オルニチン回路)
肝臓でアンモニアを尿素へ変換して排出する一連の酵素反応。CPS1、OTC、ASS、ASL、ARG などの酵素が関与。
尿素回路異常症(尿素回路疾患)
尿素回路の酵素欠損によりアンモニアの解毒ができなくなる先天代謝疾患の総称。
CPS1欠損
カルバモイルリン酸合成酵素1の欠損。新生児期に重度の高アンモニア血症を生じることが多い。
NAGS欠損
N-アセチルグルタミン酸合成酵素の欠損。NAGが不足して CPS1 活性が低下するため高アンモニア血症を起こす。
OTC欠損症
オルニチン-トランスカルバミラーゼ欠損。X連結の遺伝病で、新生児期に発症することが多く重篤な高アンモニア血症を引き起こす。
argininosuccinate synthetase欠損(シトルリン血症I型)
ASS欠損によりシトルリンが蓄積し、高アンモニア血症を伴うことがある疾患。
argininosuccinate lyase欠損(アルギノサクシネート血症)
ASL欠損。アルギノサクシネートの蓄積と高アンモニア血症を生じる。
arginase欠損(高アルギニン血症)
ARG欠損。後天性・稀な高アンモニア血症を呈することがある。
シトルリン血症(タイプI・タイプII)
タイプIはASS欠損に起因。タイプIIはシトリン代謝異常(別個の遺伝病として扱われることがある)を伴い、高アンモニア血症を引き起こすことがある。
肝不全
肝細胞の機能低下により尿素回路の働きが低下し、高アンモニア血症を招く病態。
肝性脳症
高アンモニア血症が脳機能に影響を及ぼし、認知障害・嗜眠・せん妄・昏睡などを引き起こす合併症。
新生児代謝疾患
新生児期に発症する尿素回路障害などの代謝異常の総称。早期診断と治療が重要。
低タンパク質食(低タンパク質・高エネルギー食)
アンモニア生成を抑えるための栄養管理。医師の指示のもと、必須アミノ酸の補充を含め計画的に行う。
栄養管理(尿素回路障害向け)
タンパク質量の制限とエネルギー摂取の適正化、必須アミノ酸の補充、血糖コントロールなどを含む総合的な管理。
ラクツロース
腸内を酸性にしてアンモニアの生成・吸収を抑える薬。高アンモニア血症の第一選択肢として用いられることが多い。
リファキシミン
腸内のアンモニア産生菌を減らし、血中アンモニア濃度を低下させる抗生物質。
ナトリウムベンゾエート
アンモニアをベンゾ酸と結合させて排泄を促す薬。重症例で用いられることがある。
ナトリウムフェニルブタレート
アンモニアをフェニル酢酸と結合させて排泄を促す薬。
L-オルニチン-リジン酸塩(LOLA)
オルニチンとアスパラギン酸を補給して尿素回路の機能を補助する補助薬。
カルグルム酸(Carbaglu)
N-アセチルグルタミン酸合成酵素を活性化する薬。 CPS1欠損などでNAGが不足している場合に使われる。
透析療法(血液透析・CRRT)
血漿アンモニアを急速に低下させる緊急治療。重篤な高アンモニア血症に適用される。
肝移植
根本的治療として尿素回路障害を含む原因疾患へ対応。長期的な根治を目指す選択肢
新生児スクリーニング
OTC欠損や他の尿素回路障害を早期に検出するための検査。
検査・モニタリング
動脈血アンモニア、血清アンモニア、血漿アミノ酸パターン、血清BUN、ALT/AST、INRなどを用いて病態を評価・経過観察する。
治療の急所
原因特定、緊急対応、栄養管理、薬物療法、必要時の透析・肝移植を組み合わせた総合治療計画。
教育・予防・生活管理
感染予防、ストレス管理、急性疾患時の対応計画、長期的な栄養・薬物治療の継続管理を含む生活指導。

高アンモニア血症のおすすめ参考サイト


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